กระดานข่าว www.g-pra.com : แสดงรายละเอียดในกระทู้

เย็นนี้ พี่ภูมิ ลุกชายคนโต
กลับมาจากโรงเรียน พร้อมกับ มีผื่นขึ้น จากฝ่าเท้า
จนถึงโคนขา แต่ไม่คัน

เลยพาไปหาหมอที่คลีนิค
หมอบอกว่า น่าจะเป็น
**Henoch-Schoenlein Purpura **
กลุ้มเลย ครับบ

********************
Henoch-Schoenlein Purpura
*********************

Henoch-Schoenlein Purpura (HSP) ตั้งตามชื่อของแพทย์ที่เป็นผู้อธิบายโรค คือ Schonlein ซึ่งอธิบายผิวหนังเป็นจ้ำสีม่วง (กาฬม่วง) ที่เกิดเฉียบพลันร่วมกับข้ออักเสบซึ่งพบในเด็ก เมื่อปี ค.ศ. 1837 และ Henoch ซึ่งอธิบายอาการปวดท้องและไตอักเสบ เมื่อปี ค.ศ. 1874

HSP เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับภูมิต้านทานร่างกายชนิดเอซึ่งเกิดขึ้นเฉียบพลัน (immunoglobulin A-mediated leukocytoclastic vasculitis) ในเด็กวัยประถม อาการทางคลินิกที่เด่น ได้แก่ ผิวหนังเป็นจ้ำสีม่วง, ข้ออักเสบ, ปวดท้อง, เลือดออกในทางเดินอาหาร, อัณฑะอักเสบ และไตอักเสบ
HSP มีความชุก (prevalence) สูงสุดในช่วงอายุ 3-10 ขวบ ในประเทศที่อยู่ทางซีกโรคเหนือมักพบในช่วงเดือนพฤศจิกายนถึงมกราคม พบในเด็กผู้ชายมากกว่าเด็กผู้หญิง 1.5-2 เท่า ร้อยละ 50-70 ของเด็กที่เป็น HSP มักมีการติดเชื้อของระบบทางเดินหายใจส่วนบนมาก่อน 1-3 สัปดาห์ โดยทั่วไป เด็กที่เป็น HSP มักเจ็บป่วยไม่มาก เช่น มีไข้ต่ำ (มักไม่เกิน 38 องศาเซลเซียส) HSP เป็นโรคที่เกิดขึ้นเฉียบพลัน หายเองได้ แต่ราว 1 ใน 3 ของเด็กที่เคยเป็น จะกลับเป็นซ้ำได้อีก

##### พยาธิสรีรวิทยา #####

@ สมุฏฐานของโรค HSP

ปัจจุบันยังไม่ทราบแน่นอน แต่ชัดเจนแล้วว่า IgA มีบทบาทสำคัญในการเกิดโรค เช่น พบว่ามีระดับ IgA ในเลือดสูงขึ้น, พบ immune complexes ที่มี IgA เป็นองค์ประกอบ ในเลือด, พบ IgA สะสมในผนังหลอดเลือดและใน mesangium ของหน่วยไต
การที่ IgA ที่เกาะกลุ่มกัน หรือ IgA ที่รวมกับโปรตีนคอมพลีเมนต์ ไปสะสมที่อวัยวะต่างๆ จะกระตุ้นให้เกิดการหลั่งสารตัวกลางของกระบวนการอักเสบ เช่น prostacyclin ซึ่งทำให้หลอดเลือดเกิดการอักเสบ

มีการสังเกตพบว่าการสร้าง IgA ถูกกระตุ้นโดยสารก่อภูมิต้านทาน (antigen) ดังนั้น อาหารบางชนิด, เซรุ่มที่ผลิตจากม้า, แมลงกัดต่อย, การสัมผัสความเย็น และยาบางอย่าง (เช่น Ampicillin, Erythormycin, Penicillin, Quinidine, Quinine) อาจกระตุ้นให้เกิด HSP ได้ และยังเชื่อว่าอาจเกิดจากการติดเชื้อแบคทีเรียบางชนิด เช่น Haemophilus, Parainfluenzae, Mycoplasma, Legionella, Yersinia, Shigella, Salmonella และไวรัสบางชนิด เช่น Adenoviruses, Epstein-Barr virus, Parvoviruses, Varicella รวมถึงวัคซีนอหิวาตกโรค โรคหัด พาราทัยฟอยด์เอและบี ทัยฟอยด์ ไข้เหลือง (ไม่พบหลักฐานว่า Herpesvirus, Retrovirus หรือ Parvovirus เกี่ยวข้องกับ HSP)

@ ความชุกของโรค – ในสหรัฐอเมริกา พบประมาณ 14-15 รายต่อประชากร 100,000 คน ในอังกฤษประมาณกันว่ามีอุบัติการณ์ของ HSP ในแต่ละปี 20.4 รายต่อประชากร 100,000 คน (Gardner-Medwin, 2002) ในโรงพยาบาลชุมชนแห่งหนึ่งของนอร์เวย์มีความชุกของ HSP 3.3 รายต่อประชากร 100,000 คน (Haugeberg, 1998)

@ อัตราการตาย-อัตราการเจ็บป่วย
- มีผู้ป่วย HSP น้อยรายมากที่เสียชีวิต ซึ่งมักเกิดจากไตเสีย
- HSP ครั้งแรกอาจเป็นอยู่หลายเดือน และอาจกลับเป็นซ้ำได้ มีเพียงร้อยละ 2 ของผู้ป่วย HSP ที่จะเป็นไตวาย และมีเด็กที่เป็นไตวายจาก HSP น้อยกว่าร้อยละ 20 ที่จำเป็นต้องล้างไต (hemodialysis)

@ เชื้อชาติ – ชนชาติผิวขาวเป็นมากกว่าชนชาติผิวดำ

@ การศึกษาของ สุพร ตรีพงษ์กรุณา, กาญจนา ตั้งนรารัชกิจ, วสุธิดา ปะบุญเรือง และคณะ (คณะแพทยศาสตร์ โรงพยาบาลรามาธิบดี) ในปี 2002 พบว่า HSP ในไทยมักพบช่วงอายุ 3-5 ปี พบมากในช่วงเดือนธันวาคมถึงกุมภาพันธ์ อวัยวะที่เกี่ยวข้องกับโรค (จากผู้ป่วยทั้งหมด 22 ราย) ได้แก่ ผิวหนัง (ร้อยละ 100 ของผู้ป่วย), ทางเดินอาหาร (ร้อยละ 74.5 ของผู้ป่วย), ไต (ร้อยละ 46.8 ของผู้ป่วย), ข้อ (ร้อยละ 42.6 ของผู้ป่วย) โดยผู้ป่วย 16 ราย (ร้อยละ 72.7) สามารถตรวจพบอาการทางไตตั้งแต่ช่วง 2 เดือนแรก และ 6 รายที่เหลือ ตรวจพบอาการทางไตหลัง 6 เดือน ระยะติดตามการรักษาโดยเฉลี่ย 2.6 ปี (ตั้งแต่ 1-5 ปี) พบ 6 ราย (จากทั้งหมด 16 ราย) มีความพิการของไต แต่ไม่มีรายใดที่เป็นไตวายระยะท้าย

@ การศึกษาในจีน พบว่าเป็นในเด็กชายมากกว่าเด็กหญิง ร้อยละ 40.5 ของผู้ป่วยเด็ก และร้อยละ 31.6 ของผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่ มีการติดเชื้อก่อนเริ่มเป็น HSP ร้อยละ 8.3 ของผู้ป่วยเด็ก และร้อยละ 13.2 ของผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่ ได้รับยาบางอย่างก่อนเริ่มเป็น HSP อาการปวดท้องใน HSP พบได้บ่อยในเด็กมากกว่าผู้ใหญ่ (ร้อยละ 70.2 และ 28.9 ตามลำดับ) แต่อาการทางไตพบบ่อย (เช่น ความดันเลือดสูง, ภาวะปัสสาวะมีโปรตีนจำนวนมาก) ทั้งในผู้ป่วยเด็กและผู้ใหญ่ แต่ผู้ใหญ่จะมีอาการรุนแรงมากกว่า ในช่วงที่เป็น เด็กมักมีภาวะเม็ดเลือดขาวสูง เกล็ดเลือดสูง และมีระดับ C-reactive protein ในเลือดสูงขึ้น ในขณะที่ผู้ใหญ่มักมีระดับ IgA และ cryoglobulin ในเลือดสูงขึ้น

@ อายุ – ร้อยละ 75 ของผู้ป่วย HSP มีอายุในช่วง 2-11 ขวบ แต่พบได้น้อยมากในเด็กทารกและเด็กเล็กๆ (หากพบในเด็กที่อายุต่ำกว่า 2 ปีจะเป็นอีกโรคที่คล้ายกันแต่รุนแรงน้อยกว่า เรียกว่า Acute Hemorrhagic Edema of Infancy หรือ AHEI)

##### การรักษา #####

แพทย์มักแนะนำให้นอนโรงพยาบาล เพื่อติดตามอาการปวดท้องและอาการทางไต โดยจะมีการประเมินสมดุลของน้ำและอิเล็กโทรไลต์, จำกัดการบริโภคเกลือ และอาจจำเป็นต้องให้ยาลดความดันเลือด, ให้ยาบางอย่าง (เช่น Corticosteroids, Azathioprine, Cyclophosphamide) และเปลี่ยนถ่ายพลาสมา เพื่อชะลอการเสื่อมของไต แต่ผลการรักษามักไม่แน่นอน

@ การรักษาด้วยยา @

ในปัจจุบันยังไม่มีการรักษาที่ช่วยลดระยะเวลาของการเป็น HSP ดังนั้นการรักษาหลักจะเป็นการรักษาตามอาการ
การใช้ Corticosteroids ช่วยบรรเทาอาการปวดข้อ และอาการของระบบทางเดินอาหารได้ แต่ยังไม่มีหลักฐานแน่ชัดว่าช่วยลดการเกิดโรคไต จึงอาจเลือกใช้ Corticosteroids เฉพาะกรณีมีอาการทางไตที่รุนแรง เช่น กลุ่มอาการเนโฟรติก, ปวดท้องมาก, มีเลือดออกมากในทางเดินอาหาร, มีอาการบวมตามร่างกายมาก, ถุงอัณฑะบวมมาก, มีอาการทางระบบประสาท, มีเลือดออกในปอด
ยังไม่มีการศึกษาทางคลินิกอย่างเป็นระบบเกี่ยวกับการใช้ยากดภูมิต้านทาน (immunosuppressive drugs) แต่มีการอ้างถึงประสิทธิภาพของ Azathioprine และ Cyclophosphamide

การพยากรณ์โรค HSP ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการทางไต การให้ Corticosteroids ในขนาดทั่วๆไปไม่มีผลต่อภาวะไตอักเสบ มีหลักฐานว่าการให้ methylprednisolone ในขนาดสูงทางหลอดเลือด ร่วมกับ Azathioprine หรือ Cyclophosphamide อาจมีประโยชน์ต่อผู้ป่วยที่มีภาวะไตอักเสบรุนแรง